Буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа редких генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы.

Обычно внешний слой кожи, эпидермис, соединяется с более глубокими слоями кожи, дермы, через взаимодействие белков, которые формируют промежуточные нити – "бросающие якорь" волокна. Из-за генетических нарушений у больных буллёзным эпидермолизом либо нет этих промежуточных нитей, либо их количество недостаточно, и эпидермис просто не "держится" за более глубокие слои кожи.

Как правило, заболевание заметно сразу после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. Каждый новый день — настоящее испытание для больных БЭ и их опекунов: смена повязок, защищающих хрупкую кожу от повреждений и закрывающих уже существующие раны, обработка ран антисептиками — эти жизненно важные, чрезвычайно болезненные и изнурительные процедуры являются практически единственной составляющей современного лечения БЭ.

Правильный уход с самого рождения, использование специальных перевязочных материалов и мазей, знания врачей и родителей о заболевании дают пациенту шанс на нормальную жизнь с некоторыми ограничениями.

При БЭ критически важно не травмировать раневую поверхность.

Лучшими решениями будут изделия, которые не надо снимать - биопластические материалы линейки "ХитоПран" и гидрогелевые покрытия "ГелеХит"

Биопластические материалы линейки "ХитоПран" - это "ХитоПран" с полипренолами, "ХитоПран" с коллагеном и "ХитоПран"

Это материалы на основе нановолокон хитозана, которые не нужно снимать. Они лечат и рассасываются, либо образуют корочку, под которой активно идет эпителизация.

Отдельно отметим "ХитоПран" с полипренолами. С помощью этого продукта удается лечить даже самые сложные раны, например, раны при дистрофической форме БЭ - фото во вложении.

Эпителизация ран у пациентки с РДБЭ произошла за 8 суток при использовании "ХитоПран" с полипренолами, что в 2 раза быстрее, чем при стандартной терапии с использованием повязок на основе силикона.

"ГелеХит" также не надо снимать с раны. Он лечит и впитывается в стенки и дно раны. Это удобный гидрогель на основе хитозана в аппликаторе, который можно наносить на раны при БЭ на различных участках тела,  в том числе на раны, локализованные в разных/сложных местах (уши, например).

До сих пор основным инструментом терапии является правильный уход за такими больными. Медицинская и социальная помощь пациентам с БЭ и их родным дают надежду пациентам с этим редким генетическим заболеванием